SÍNDROME DE MOEBIUS

Um pouco mais sobre a síndrome de Moebius...

MANIFESTAÇÕES

Os nervos afetados na doença são o abducente e o facial, porém, muitas vezes há anomalias de outros pares de nervos cranianos. Como cada nervo é responsável por uma região da face, de acordo com os nervos afetados em cada caso há um conjunto de manifestações. 

As manifestações mais frequentes estão listadas abaixo:

• face em máscara ou falta de expressão facial;
• inabilidade para sorrir;
• estrabismo convergente;
• ausência de movimentação lateral dos olhos e do piscar;
• fissura palpebral;
• dificuldade para fechar os olhos seguidos de ressecamento da córnea;
• fraqueza muscular na parte superior do corpo;
• hipoplasia de mandíbula e de maxila;
• baba;
• palato alto e estreito;
• língua pequena ou mal formada;
• alterações de dentes;
• alterações na fala;
• problemas auditivos;
• malformações de extremidades;
• polidactilia (dedo extra numerário) e sindactilia (dedos unidos);
• miopatia primária;
• retardo mental;
• hérnia umbilical;
• pés tortos congênitos;
• contratura flexora de joelhos e tornozelos; 

 

 

Em alguns casos a maioria das manifestações citadas está presente, porém pode acontecer de apenas algumas se manifestarem.

Na imagem abaixo pode-se observar a face de um portador de Síndrome de Moebius.

TRATAMENTO

Por apresentar múltiplas manifestações os portadores da síndrome deverão ser tratados por equipe multiprofissional especializada em tais casos. O tratamento deverá priorizar as diferentes necessidades físicas, cognitivas, sociais e emocionais dos pacientes.

Dependendo das necessidades, os pacientes precisarão de correção cirúrgica ortopédica (para os pés tortos) e oftalmológica (para estrabismo). Também são necessárias cirurgias para correção da polidactilia e sindactilia.

Se houver alteração neurológica, necessitarão de cuidados medicamentosos por parte do neurologista.

Quando bebês, enquanto não houver condições de alimentação por via oral, deverão ser alimentados por sondas e receber estimulação intra-oral, esta última realizada por fonoaudiólogo.
Será este último profissional que lidará com a alimentação, fala, linguagem e cuidados para com a expressão corporal favorecendo a ausência da mímica facial.

Qualidade de vida

O portador da Seqüência de Möebius pode ter vida normal?

Sim. Desde que o indivíduo não tenha outras manifestações associadas (convulsões, alterações ventriculares, hidrocefalia, lesões no SNC) sua vida pode ser normal.

Seu desenvolvimento motor para o andar pode ser retardado, devido à presença do pé torto congênito. Para que o paciente possa vir a caminhar são necessárias cirurgias ortopédicas para correção.

Quando não existe outra intercorrência o desenvolvimento é natural, o indivíduo pode freqüentar a escola e ter uma vida normal.

O que muitas vezes acontece, é um preconceito a partir de terceiros que excluem a pessoa devido à sua face estranha e inabilidade para falar, causando danos emocionais ao portador da doença. 

A sua face sem expressão faz com que as outras pessoas acreditem que esses pacientes não tenham desenvolvimento cognitivo dentro da normalidade esperada, entretanto apenas 10% deles pode vir a ter alguma alteração nesse sentido.

A fala

Pelo fato de terem lábios e língua comprometidos em menor ou maior grau, a fala desses pacientes apresentará alterações.

Em algumas situações essas alterações poderão ser minimizadas por compensações.

Por exemplo, na impossibilidade de falar "mamãe" o paciente poderá falar nanãe ou produzir o som m com os dentes sobre o lábio inferior, realizando, portanto, uma adaptação.

Expressão corporal

A expressão corporal poderá ajudar esses pacientes.

A expressão corporal, ou o gesto, fazem parte da comunicação natural do homem. Quando se fala gesticula-se, estando ou não o interlocutor presente. Perante este pressuposto, propomos a utilização desses gestos de forma mais exuberante, na garantia de ajudar o paciente a manter a atenção de seu ouvinte.

Diagnóstico

Por apresentar múltiplas manifestações, tais pacientes deverão ser avaliados por equipe multiprofissional especializada em tais casos.

DEPOIMENTOS 

Quem desconfiou do problema do Bruno Mateus foi a fonoaudióloga que o acompanhava. Ela indicou que eu procurasse uma neuropediatra especialista em Moebius em Belém/PA pois ela poderia confirmar o diagnóstico. E foi isso que fiz. Ela solicitou uma ressonância nuclear magnética e constatou a presença da síndrome.

Fiquei surpresa com a reação dos familiares, pois todos reagiram com preocupação, é claro, mas se mostraram otimistas e fortes para que eu não me abalasse no momento.

Ele hoje está reagindo muito bem. Fez as cirurgias de correção do pezinho, já está andando, entende tudo o que a gente fala e pede. Fala apenas vóvó. Porém é uma criança acompanhada por fisioterapeuta, fonoaudióloga, cardiologista, neurologista e pediatras. Acredito até que ele seja uma criança superativa.

Priscila Nery, de Macapá-AP
mãe de Bruno Mateus, portador da Síndrome de Moebius

Tenho uma filha chamada Júlia Azevedo de dois anos de idade. Quando ela tinha seis meses constatamos que tinha um atraso neurológico e mais tarde ela foi inserida nesta síndrome.

Quando engravidei tinha 16 anos e tomei o citotec, e hoje venho descobrir que foi a causa do problema da minha filha. Mas por outro lado, acho que a aceito bem, sem nenhum tipo de preconceito.

Quero parabenizar a idéia do site pois não sabia que tinha de fazer a operação ortopédica e fiquei sabendo por meio deste. A minha dúvida é que minha filha não apresenta nenhum tipo de atrofia nos músculos da face e apresenta um sério problema auditivo. Eu gostaria de saber de casos semelhantes.

Bruna
mãe de Júlia Azevedo, portadora da Síndrome de Moebius

fonte: Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP/telefone (11) 5549-7500
e-mail zelitaferreira@uol.com.br